Redacción Vere Álvarez N 

Esta enfermedad rara se produce por una herniación en estructuras del cerebro y cerebelo que se extiende hasta el canal espinal de manera que estrecha y comprime esa parte de la columna.

 

Cuando una enfermedad afecta a menos de cinco personas por cada 10.000 habitantes es calificada como rara. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen cerca de 7.000 enfermedades poco frecuentes que afectan al 7% de la población mundial, lo que traducido en cifras nacionales se estima que existen más de 3 millones de personas que sufren alguna de estas patologías en nuestro país.

La malformación de Chiari o el Síndrome de Arnold Chiari es una patología del sistema nervioso central que consiste en un desplazamiento de la porción más baja del cerebelo (que controla la coordinación y el movimiento muscular) por el ‘foramen magnum’, oricio situado en la base del cráneo por donde pasa y se conecta la médula espinal. En ocasiones, se produce un desplazamiento al tronco cerebral, si no supera lo 3 milímetros puede tratarse de una variante de normalidad.

Al producirse una hernia en las estructuras de la parte más baja del cerebelo, el cerebro es dañado y alcanzan el área cervical superior de manera que lo engrosa y comprime. En otras palabras, ocurre cuando parte del cráneo es pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo, lo que conlleva a que la columna se estreche.

Tipos de Arnold Chiari y síntomas

La causa exacta de la malformación de Chiari es desconocida. Se ha sugerido que la malformación ocurre durante el desarrollo temprano del embrión y que esto se debe a una causa genética. Actualmente, los tipos de la malformación de Chiari se clasifican en tres, siendo más destacados los dos primeros casos:

*Tipo I: es sin duda la más frecuente y consiste en un descenso de las amígdalas cerebelosas (estructuras de la porción más baja del cerebelo) mayor o igual a 5mm, que se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. En este caso las personas no tienen salida de meninges y médula espinal por una apertura anormal en la columna espinal. Su prevalencia es ligeramente superior en mujeres que en hombres, es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia (acumulación de líquido en el encéfalo), pero sí presentan dolor de cabeza, cervical y contracciones involuntarias en alguna parte de las extremidades inferiores, entre otras.

*Tipo II: es algo menos frecuente, pero suele presentar signos de mayor importancia clínica y necesidad de tratamiento. Consiste en un descenso de todo el cerebelo hacia caudal, del tronco del encéfalo y de la médula espinal. Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo del feto,  lo que justifica que se presente fundamentalmente en la edad infantil. Los síntomas se producen desde la etapa de lactancia infantil. Entre ellos los más frecuentes son el estridor laríngeo (ruido respiratorio sibilante y agudo), el llanto débil y la apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración).

*Tipo III: es el más infrecuente y corresponde a una forma de presentación más severa. Una porción del cerebelo o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Tratamiento y cirugía

Un tratamiento antes decantarse por la intervención quirúrgica. La historia clínica y la exploración por parte de un profesional en Neurocirugía, como en nuestro caso por el Dr. Bernardo Mosqueira, son claves. Su confirmación se realiza mediante Resonancia Magnética cerebral. El tratamiento de la Malformación de Chiari es complejo y la elección por parte del Neurocirujano de los pacientes a operar debe ser muy selectiva, puesto que no existe ningún método de imagen o diagnóstico para predecir qué pacientes se beneficiarán tras el tratamiento.

“Hay que comenzar por un tratamiento conservador para el dolor y relajantes musculares, cuando los síntomas son incapacitantes y repercuten en la calidad de vida del paciente de manera importante se puede sugerir una intervención quirúrgica que consiste en la descompresión suboccipital con laminectomía de C1”, explica el Dr. Mosqueira. Con ello se busca mejorar la calidad de vida de los pacientes, sobretodo de los que encontraban complicaciones al realizar actividades básicas diarias: “Se trata de una cirugía de decisión compleja que debe tomarse con precaución entre el paciente y su neurocirujano debido a que el 20% de los pacientes intervenidos es posible que no mejoren o incluso que evidencien un empeoramiento tras la intervención quirúrgica”.

Si necesita más información acerca de esta patología o cualquier otra que esté dentro de nuestros servicios no dude en contactar con nosotros en el 951006638 y le daremos toda la información que necesite.

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