Éditorial Vere Álvarez N
Cette maladie rare est causée par une hernie dans les structures du cerveau et du cervelet qui s’étend dans le canal rachidien, rétrécissant et comprimant cette partie de la colonne vertébrale.
Lorsqu'une maladie touche moins de cinq personnes pour 10.000 XNUMX habitants, elle est qualifiée de rare. Selon la Organisation mondiale de la santé (OMS), il existe environ 7.000 7 maladies rares qui touchent XNUMX % de la population mondiale, ce qui, traduit en chiffres nationaux, est estimé à Plus de 3 millions de personnes souffrent d’une de ces pathologies dans notre pays.
La malformation de Chiari ou syndrome d'Arnold Chiari est une pathologie du système nerveux central consistant en un déplacement de la partie la plus basse du cervelet (qui contrôle la coordination musculaire et les mouvements) par le foramen magnum, un orifice situé à la base du crâne par lequel passe la moelle épinière. Un déplacement vers le tronc cérébral peut parfois se produire ; s'il ne dépasse pas 3 mm, il peut s'agir d'une variation normale.
Lorsqu'une hernie se produit dans les structures de la partie la plus basse du cervelet, Le cerveau est endommagé et atteint la région cervicale supérieure, l'épaississant et la comprimant.En d’autres termes, cela se produit lorsqu’une partie du crâne est petite ou déformée, appuyant sur le cerveau et le forçant vers le bas, entraînant un rétrécissement de la colonne vertébrale.
Types d'Arnold Chiari et symptômes
La cause exacte de la malformation de Chiari est inconnue. Il a été suggéré que la malformation se développe au début du développement embryonnaire et soit d'origine génétique. Actuellement, les malformations de Chiari sont classées en trois catégories, les deux premières étant les plus importantes :
*Type I:C'est sans doute la plus fréquente et consiste en une descente des amygdales cérébelleuses (structures de la partie la plus basse du cervelet) supérieure ou égale à 5 mm, qui se développe au fur et à mesure de la croissance du crâne et du cerveau.Dans ce cas, la personne n’a pas de sortie des méninges et de la moelle épinière en raison d’une ouverture anormale dans la colonne vertébrale.Sa prévalence est légèrement plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Les symptômes apparaissent généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte, et ne s'accompagnent généralement pas d'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau). Cependant, elle se manifeste par des maux de tête, des douleurs cervicales et des contractions involontaires des membres inférieurs, entre autres.
*Type II:Elle est un peu moins fréquente, mais présente généralement des signes d'une plus grande importance clinique et nécessitant un traitement. Elle consiste en une descente de tout le cervelet vers la caudale, du tronc cérébral et de la moelle épinière.Cette malformation est due à une anomalie du développement fœtal, ce qui explique qu'elle se manifeste principalement durant l'enfance. Les symptômes apparaissent dès la petite enfance. Les plus fréquents sont un stridor laryngé (un bruit respiratoire aigu et sifflant), un cri faible et une apnée (absence ou suspension temporaire de la respiration).
*Type IIIIl s'agit de la forme la plus rare et la plus grave de malformation. Une partie du cervelet ou du tronc cérébral fait saillie à travers une ouverture anormale à l'arrière du crâne. Ce type de malformation de Chiari est diagnostiqué à la naissance ou par échographie pendant la grossesse.
Traitement et chirurgie
Le traitement est essentiel avant de décider d'une intervention chirurgicale. L'anamnèse et l'examen clinique par un neurochirurgien, comme le Dr Bernardo Mosqueira dans notre cas, sont essentiels. La confirmation est obtenue par IRM cérébrale. Le traitement de la malformation de Chiari est complexe et les neurochirurgiens doivent être très sélectifs dans la sélection des patients à opérer, car il n'existe aucune méthode d'imagerie ou de diagnostic permettant de prédire quels patients bénéficieront d'un traitement.
« Il faut commencer par un traitement conservateur contre la douleur et des relaxants musculaires, Lorsque les symptômes sont invalidants et impactent significativement la qualité de vie du patient, une intervention chirurgicale peut être suggérée. « Il s'agit d'une décompression sous-occipitale avec laminectomie C1 », explique le Dr Mosqueira. Cette intervention vise à améliorer la qualité de vie des patients, notamment ceux qui rencontrent des complications lors des activités quotidiennes.:« Il s’agit d’une décision chirurgicale complexe qui doit être prise avec prudence entre le patient et son neurochirurgien. « Parce que 20 % des patients qui subissent une intervention chirurgicale peuvent ne pas s’améliorer ou même montrer des signes d’aggravation après l’opération. »
Si vous avez besoin de plus d'informations sur cette pathologie ou toute autre relevant de nos services, n'hésitez pas à nous contacter au 951006638 et nous vous donnerons toutes les informations dont vous avez besoin.
