Patología del líquido cefalorraquídeo

¿Qué es?

También llamada hipertensión intracraneal idiopática o Pseudotumor cerebri. Es un síndrome neurológico caracterizado por síntomas y signos de hipertensión intracraneal   (aumento de la presión dentro del cráneo). Estos síntomas consisten más frecuentemente en cefalea (dolor de cabeza), mayor cuando el paciente está tumbado; síntomas oculares tales como disminución de la agudeza visual, visión de manchas (escotomas) , visión de luces y visión doble. En un 30% aproximadamente se presentan náuseas y vómitos.

¿Cuál es su causa?

En esta patología no se encuentran evidencias de lesión intracraneales o problemas del líquido cefaloraquídeo como en la hidrocefalia. De ahí que se haya acuñado el nombre de hipertensión intracraneal idiopática, que quiere decir que no se encuentra causa.

¿A qué personas les ocurre con más frecuencia?

Es aproximadamente cinco veces más frecuente en mujeres que en hombres. Sobre todo en mujeres obesas y más frecuente en la tercera década de la vida. En la raza negra puede ser más agresiva.

Hay una forma juvenil que se da en el 37% de los casos.

¿Nunca se sabe la causa?

No. Hay algunas enfermedades conocidas que la producen como el Lupus eritematoso, Anemia, Enfermedad de Cushing, Insuficiencia renal. Y algunos medicamentos que se utilizan para el Acné y antibióticos como las tetracicilinas. Se ha descrito relación con la Vitamina A.

También se tiene que descartar otras causas como trombosis de las venas intracraneales, enfermedades de la coagulación, infecciones intracraneales, y otras entidades.

¿Como se diagnostica?

Se diagnostica mediante la exclusión de otras patologías que puedan producir síntomas similares.

Se necesita la realización de TAC craneal o Resonancia Magnética para descartar una lesión intracraneal.

Análisis del liquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar (punción de la espalda baja con una aguja muy fina para extraer dicho líquido), para descartar infecciones y medir la posible presión alta de líquido que pueda presentar el paciente.

Analíticas generales para descartar otras enfermedades de la sangre.

Estudio oftalmológico para detectar la afectación de la visión.

¿Como se trata?

El primer paso y más importante es,  si el paciente presenta sobrepeso, la pérdida de peso. Sin un adecuado control del peso las posibilidades de éxito del tratamiento disminuyen en gran proporción. Este es un punto en el cual el paciente se tiene que concienciar y darle prioridad. También habrá que restringir la sal y los líquidos.

En caso de no ceder con las medidas descritas se deberá de instaurar un tratamiento médico consistente en la administración de diuréticos como la acetazolamida o furosemida. Se puede instaurar un tratamiento con corticoides si no se mejora con los diuréticos.

En caso de que el tratamiento médico fracasará se podrán realizar punciones lumbares repetidas, extrayendo líquido cefalorraquídeo para disminuir la presión intracraneal. El 25% de los pacientes mejoran tras la primera punción lumbar .

El tratamiento quirúrgico queda reservado para aquellos pacientes en los cuales fracase el tratamiento médico o exista a un déficit visual progresivo o de aparición brusca. El tratamiento quirúrgico de elección es el drenaje de líquido cefaloraquídeo desde la espalda al espacio peritoneal (shunt/válvula lumboperitoneal).

¿En qué consiste?

El término “hidrocefalia” se ha usado clásicamente para referir el incremento en el volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR,) resultante del desequilibrio entre producción y reabsorción del mismo.

La tasa de formación de LCR es de aproximadamente 500 ml al día. El LCR sigue una dirección de flujo caudal a lo largo del sistema ventricular se reabsorbe en el sistema venoso.

Si existe un desequilibrio en sistema de circulación de produce un aumento de la cantidad de líquido, con dilatación del sistema ventricular y como consecuencia un aumento de la presión intracraneal. Si esta situación se prolonga, pueden producirse daños irreversibles.

¿Por qué se produce?

Pueden existir múltiples causas, las cuales se dividen en dos grandes grupos:

• Hidrocefalia obstructiva: la obstrucción al flujo del LCR se produce dentro del sistema ventricular. Pueden existir para ello causas congénitas (estenosis, malformaciones…) o causas adquiridas (infecciones, hemorragias, tumores, quistes…).
• Hidrocefalia no obstructiva o comunicante: obstrucción al flujo de LCR fuera del sistema ventricular. Las causas más frecuentes son: infección, hemorragia o desconocida.

¿Cuáles son los síntomas?

Las manifestaciones clínicas difieren según la edad del paciente y la forma de presentación. Tanto los niños como los adultos pueden presentar sintomatología aguda o crónica.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento es quirúrgico en todos los casos, existiendo diferentes técnicas, a valorar individualmente en cada paciente:

1. Técnicas derivativas (shunt)

Consiste en la implantación de un sistema valvular el cual va conectado a catéteres regulando así la cantidad de salida de líquido. Existen diferentes tipos y modelos de válvulas y la elección también varía según cada paciente.

Otras medidas transitorias y de urgencias pueden ser:

• Drenaje ventricular externo: consiste en comunicar las cavidades ventriculares con el exterior a un sistema de recolección cerrado para evacuar LCR de forma urgente. Es una medida temporal. Si no se soluciona la patología causante, precisará algunas de las técnicas enumeradas a continuación.
• Drenaje lumbar externo: conecta el espacio subdural del canal espinal con el exterior, a un sistema de recolección cerrado

1. Ventriculostomía premamilar endoscópica.

Mediante un sistema de Neuroendoscopia, se conectan cavidades del sistema ventricular, permitiendo la circulación del LCR por otra vía diferente a la habitual, sin necesidad de implantación de válvulas ni sistemas externos.

¿En que consiste?

Consite en la salida anormal de líquido cefalorraquídeo (líquido transparente que nutre el cerebro) hacia el exterior del cráneo.

Existen varios tipos o vías de salida: por nariz (rinolicuorrea), oidos (otolicuorrea), heridas, heridas postquirúrgicas …

¿Cúal es su causa?

La causa más frecuente es por traumatismo craneal. También se producen posteriormente a cirugías y en ocasiones se producen espontáneamente, sin ningún traumatismo asociado.

¿Cómo se diagnostica?

Se sospecha cuando el paciente acude al médico debido a que presenta una salida de líquido que lo califica como transparente, poco denso, “amargo” cuando sale por la nariz. El paciente nota que cuando inclina la cabeza hacia delante o tose, aumente la salida de líquido. Cuando esta asociado a la cirugía, se puede presentar como acúmulo progresivo debajo de la herida, o salida de líquido transparente por los puntos.

La primera prueba a realizar es extraer una muestra de líquido y analizarla, para diferenciar si es líquido cefalorraquídeo o mucosidad normal de la nariz u oído, llamada beta-trace.

Se confirma mediante la realización de un TAC craneal o una Resonancia Magnética craneal dónde se puede visualizar el “agujero” por donde sale el líquido. Estas pruebas se pueden completar con la inyección de marcadores que tiñen el líquido y nos confirman la salida de éste.

¿Cuál es el tratamiento?

En ocasiones con reposo ceden solas.

Si no ceden, se pueden realizar punciones lumbares repetidas (punciones en la espalda baja para extraer líquido cefalorraquídeo) para disminuir la presión y cantidad de líquido en la cabeza y así ayudar a que salga menos líquido; hasta que se cierre el defecto.

Si la fístula persiste, se opta por la cirugía para reparar el defecto o agujero que produce la salida de líquido. Esta cirugía se puede realizar mediante endoscopia (por la nariz ), o mediante craneotomía (apertura de hueso de cráneo para llegar al defecto).