افتتاحية فيري ألفاريز ن
يحدث هذا المرض النادر بسبب انفتاق في هياكل الدماغ والمخيخ يمتد إلى القناة الشوكية، مما يؤدي إلى تضييق وضغط هذا الجزء من العمود الفقري.
عندما يصيب المرض أقل من خمسة أشخاص لكل عشرة آلاف نسمة، يُصنف على أنه نادر. وفقًا لـ منظمة الصحة العالمية (WHO)هناك حوالي 7.000 مرض نادر يؤثر على 7% من سكان العالم، وهو ما يُقدر وجوده عند ترجمته إلى أرقام وطنية. يعاني أكثر من 3 ملايين شخص من أحد هذه الأمراض في بلدنا.
تشوه كياري أو متلازمة أرنولد كياري هي أمراض الجهاز العصبي المركزي تتكون من إزاحة الجزء السفلي من المخيخ (الذي يتحكم بتنسيق العضلات وحركتها) من خلال الثقبة العظمى، وهي ثقب يقع في قاعدة الجمجمة يمر من خلاله الحبل الشوكي ويتصل به. أحيانًا، يحدث انزياح نحو جذع الدماغ؛ إذا لم يتجاوز 3 ملليمترات، فقد يكون هذا تغيرًا طبيعيًا.
عندما يحدث انفتاق في هياكل الجزء السفلي من المخيخ، يتضرر المخ ويصل إلى منطقة العنق العلوية، مما يؤدي إلى سماكتها وضغطها.بمعنى آخر، يحدث عندما يكون جزء من الجمجمة صغيرًا أو مشوهًا، مما يضغط على الدماغ ويجبره على النزول إلى الأسفل، مما يؤدي إلى تضييق العمود الفقري.
أنواع متلازمة أرنولد كياري وأعراضها
السبب الدقيق لتشوه كياري غير معروف. يُقترح أن هذا التشوه يحدث خلال التطور الجنيني المبكر، ويعود إلى سبب وراثي. حاليًا، تُصنف أنواع تشوه كياري إلى ثلاث فئات، أول نوعين هما الأكثر شيوعًا:
*النوع I:إنه بلا شك الأكثر شيوعًا ويتكون من نزول اللوزتين المخيخيتين (هياكل الجزء السفلي من المخيخ) أكبر من أو يساوي 5 مم، والذي يتطور مع نمو الجمجمة والدماغ.في هذه الحالة لا يوجد لدى الشخص مخرج للسحايا والحبل الشوكي بسبب وجود فتحة غير طبيعية في العمود الفقري.ينتشر هذا المرض بشكل أكبر قليلاً لدى النساء منه لدى الرجال. تظهر أعراضه عادةً خلال فترة المراهقة أو البلوغ، ولا يصاحبه عادةً استسقاء دماغي (تراكم السوائل في الدماغ). ومع ذلك، قد يصاحبه صداع، وآلام في الرقبة، وتقلصات لا إرادية في بعض أجزاء الأطراف السفلية، وغيرها.
*النوع الثاني:إنه أقل شيوعًا إلى حد ما، لكنه عادةً ما يظهر علامات ذات أهمية سريرية أكبر وتحتاج إلى العلاج. وهو عبارة عن نزول المخيخ بأكمله نحو الجزء الذيلي من جذع الدماغ والحبل الشوكي.يحدث هذا التشوه نتيجةً لتشوّهٍ خلال نمو الجنين، مما يُفسر ظهوره بشكلٍ رئيسي في مرحلة الطفولة. تظهر الأعراض منذ الطفولة فصاعدًا. أكثرها شيوعًا هي صرير الحنجرة (صوت تنفسي حادّ مع أزيز)، وبكاءٌ ضعيف، وانقطاع النفس (انقطاع التنفس أو توقفه مؤقتًا).
*النوع الثالثهذا هو أندر وأشد أشكال التشوهات. يبرز جزء من المخيخ أو جذع الدماغ من خلال فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة. يُشخَّص هذا النوع من تشوه كياري عند الولادة أو بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل.
العلاج والجراحة
يُعدّ وضع خطة علاجية أمرًا أساسيًا قبل اتخاذ قرار الجراحة. يُعدّ التاريخ السريري والفحص الذي يجريه أخصائي جراحة الأعصاب، مثل الدكتور برناردو موسكيرا في حالتنا، أمرًا بالغ الأهمية. ويتم تأكيد التشخيص من خلال تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي. يُعدّ علاج تشوّه كياري معقدًا، ويجب على جراحي الأعصاب توخي الدقة في اختيار المرضى الذين سيخضعون للجراحة، نظرًا لعدم وجود طريقة تصوير أو تشخيص للتنبؤ بمن سيستفيد من العلاج.
"يجب أن تبدأ بالعلاج المحافظ للألم ومرخيات العضلات، عندما تصبح الأعراض معوقة وتؤثر بشكل كبير على جودة حياة المريض، قد يتم اقتراح التدخل الجراحي. "والذي يتكون من إزالة الضغط تحت القذالي مع استئصال الصفيحة الفقرية C1"، يوضح الدكتور موسكويرا. ويهدف هذا إلى تحسين نوعية حياة المرضى، وخاصة أولئك الذين واجهوا مضاعفات عند أداء الأنشطة اليومية الأساسية."إن هذا قرار جراحي معقد ويجب اتخاذه بحذر بين المريض وجراح الأعصاب. لأن 20% من المرضى الذين يخضعون للجراحة قد لا يتحسنون أو قد تظهر عليهم علامات التدهور بعد الجراحة.
إذا كنت بحاجة إلى مزيد من المعلومات حول هذا المرض أو أي مرض آخر يقع ضمن خدماتنا، فلا تتردد في الاتصال بنا على 951006638 وسنقدم لك كل المعلومات التي تحتاجها.
