Tumores cerebrales

Un tumor cerebral o proceso expansivo es una proliferación anómala de células en el interior de la cavidad craneal. Ocurre aproximadamente en 6 de cada 100000 personas al año. Puede originarse en cualquiera de las estructuras que contiene la cavidad craneal, tales como el parénquima cerebral o cerebeloso, las meninges, los vasos sanguíneos, los nervios craneales, las glándulas secretoras de hormonas, el hueso, e incluso a partir de restos embrionarios.

Dependiendo del tipo de tumor, la localización y su grado de malignidad, varía radicalmente el pronóstico y la actitud a tomar.

Aunque la gran mayoría de causas aun son desconocidas, se han identificado algunos factores que pueden predisponer al desarrollo de tumores cerebrales, como son los siguientes:

• Factores genéticos: mutación de genes que controlan los procesos de diferenciación celular. Una alteración de estos genes puede llevar a que células normales se diferencien a células malignas. Sin embargo, sólo en un 5% de los pacientes, existe una historia familiar de  desarrollo de tumores. Los enfermedades de trasmisión genética y asociación familiar más frecuentes que predisponen al desarrollo de tumores cerebrales con: esclerosis tuberosa y neurofibromatosis.
• Irradiación craneal: pacientes que se han sometido a irradiación completa en la zona craneal por otras enfermedades pueden desarrollar otros tipos de tumores, tanto benignos como malignos (meningiomas, astrocitomas).
• Inmunosupresión: pacientes que tienen debilitado su sistema inmune por otras enfermedades o tratamientos también son más susceptibles de desarrollar tumores cerebrales, el más frecuente en estos casos es el linfoma.

Un tumor cerebral puede causar síntomas cuando daña al cerebro de dos formas diferentes:

• Por invasión de los propios tejidos cerebrales o tejidos vecinos por parte de las células tumorales.
• Por compresión de áreas del cerebro debido al efecto masa de las células del tumor con el crecimiento del mismo.

Los síntomas que producen dependerán fundamentalmente del tamaño del tumor y la localización del mismo. Los más frecuentes son:

• Dolor de cabeza, nauseas, vómitos, somnolencia.
• Crisis comiciales: pueden ser en forma de convulsiones, en forma de desconexión del medio o de otros tipos. Las áreas que producen crisis comiciales con más frecuencia son los lóbulos temporales, frontales y parietales.
• Déficit focales: varían según la localización del tumor. Los más frecuentes son trastornos del habla, pérdida de fuerza o sensibilidad e incluso cambios de comportamiento o alteración de la personalidad.

En primer lugar, hay que diferenciar los tumores cerebrales primarios, que son los que se originan en cualquiera de las estructuras que hay dentro de la cavidad craneal, como hemos mencionado antes, de los tumores metastásicos que, como su nombre indica, son tumores procedentes de cualquier parte del organismo, que se propagan hasta el interior de la cavidad craneal.

Su tratamiento dependerá fundamentalmente del tipo de tumor del que procedan, el número de lesiones metastásicas que se encuentren y la posibilidad de tratamiento de las otras lesiones.

Los tumores cerebrales primarios más importantes y frecuentes en la edad adulta son:

1)     Tumores neuroepiteliales: proceden de las neuronas o de las células gliales, que son las que proporcionan sustento a las neuronas Astrocitomas.

o   Oligodendroglioma

o   Ependimoma

o   Ganglioglioma/gangliocitoma/neurocitoma

o   Tumores de plexos coroideos

o   Tumores de la región pineal

o   Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)

o   Tumores de las meninges:

• Meningiomas

o   Tumores de la región selar:

• Adenomas hipofisarios
• Craneofaringiomas

2)     Tumores derivados células de nervios periféricos:

• Schwannoma del Acústico

3)     Tumores derivados de vasos sanguíneos:

• Hemangioblastoma

4)     Tumores derivados de células del sistema inmune:

• Linfoma

5)     Tumores derivados de restos embrionarios:

• Cordomas
• Tumores epidermoides y dermoides
• Quistes coloides

¿Cuál es el tratamiento?

En la gran mayoría de los casos el tratamiento de elección es la cirugía, con resección completa si es posible. Aunque, esto dependerá del tipo de tumor, del grado de malignidad, el tamaño, localización y proximidad a centros vitales o áreas elocuentes (que controlan por ejemplo el lenguaje y movimiento).

¿Qué son?

Son los tumores primarios cerebrales más frecuentes. Se originan a partir de un tipo de células gliales (células que dan soporte a las neuronas), los astrocitos, los cuales pueden malignizarse y crecer de forma inadecuada, infiltrando las estructuras sanas de alrededor.

¿Qué tipos hay?

Existen 4 tipos de menor a mayor malignidad:

–        Astrocitomas de bajo grado:

•  Grado I: astrocitoma pilocítico, astrocitoma subependimario de células gigantes.
•  Grado II: astrocitomas difusos (fibrilar, protoplásmico, gemistocítico), astrocitoma pilomixoide.

–        Astrocitomas de alto grado:

•  Grado III: astrocitoma anaplásico
•  Grado IV: glioblastoma multiforme

¿Cuál es el tratamiento?

El manejo de este tipo de tumores dependerá de muchos factores: localización de la lesión, grado de malignidad y sospecha del tipo de tumor según las pruebas de imagen, edad del paciente y decisión del paciente.

En tumores de bajo grado, es de elección la cirugía o incluso seguimiento con controles de imagen en casos de elevado riesgo quirúrgico.

En tumores de alto grado (elevada malignidad) la decisión de tratamiento será más compleja, dependiendo de cada caso particular y de los deseos del paciente y su familia. Como posibilidades están:

• Cirugía: mediante craneotomía.
• Biopsia: toma de muestra pequeña del tumor para realizar examen anatomopatológico y poder administrar tratamientos complementarios.
• Radioterapia: es un tratamiento complementario. Es capaz de ralentizar el crecimiento tumoral, pero no es curativa.
• Quimioterapia: es un tratamiento complementario. Puede administrarse en tumores que vuelven a crecer tras haber recibido el tratamiento adecuado.

¿Qué son?

Son tumores raros que nacen a partir de restos embrionarios de una estructura llamada notocorda. Pueden anidar en cualquier parte ósea de la localización originaria de este elemento embrionario, desde el hueso esfenoidal en el cráneo hasta el final de la columna vertebral, en el coxis. Comúnmente invaden y destruyen el hueso dónde se originan.

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, siempre que sea posible. En muchos casos puede hacerse a través de la nariz (abordaje transesfenoidal endoscópico). En otros, que tengan una extensión mayor, deberá hacerse de modo abierto mediante craneotomía, si se localizan en la cavidad craneal, o laminectomía, si se localizan a lo largo de la médula espinal.

¿Qué son?

Son tumores benignos de la región selar que crecen a partir de restos celulares del epitelio bucal y suelen estar en estrecha relación con la glándula hipofisaria.

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, siempre que sea posible. En muchos casos puede hacerse a través de la nariz (abordaje transesfenoidal endoscópico). En otros, que tengan una extensión mayor, deberá hacerse de modo abierto mediante craneotomía.

¿Qué son?

Son tumores benignos de la región selar que en ocasiones pueden secretar hormonas, como prolactina, hormona de crecimiento, hormona adenocorticotropa, tirotropina o gonadotropina. Pueden producir síntomas por efecto masa, principalmente pérdida visual por compresión del quiasma óptico o síntomas derivados de la secreción de hormonas (galactorrea, amenorrea, síndrome de Cushing, acromegalia,…)

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, si es posible, que en este caso puede hacerse a través de la nariz (abordaje transesfenoidal endoscópico). En casos de tumores productores de prolactina (prolactinomas), está demostrado que pueden disminuir de tamaño con tratamiento hormonal, por lo que estaría indicado en primer lugar el tratamiento médico.

¿Qué son?

Son tumores que nacen de células ependimarias, por lo que pueden localizarse a lo largo de todo el sistema ventricular o de la médula espinal. Pueden ser benignos, de lento crecimiento. Pueden obstruir el paso de líquido cefalorraquídeo (LCR) y producir hidrocefalia.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de elección es la cirugía, mediante craneotomía, si se localizan en la cavidad craneal, o laminectomía, si se localizan a lo largo de la médula espinal. El tratamiento complementario se reserva para casos con mayor malignidad o recurrencias.

¿Qué son?

Son tumores raros que contienen células ganglionares y neuronas anormales y pueden presentar diferentes grados de malignidad. Dentro de este grupo se incluye un tipo de tumor de bajo grado denominado tumor neuroepitelial disembrioplásico o DNET.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de elección es la cirugía con resección radical siempre que sea posible mediante craneotomía.

¿Qué son?

Son tumores muy vascularizados que crecen en el cerebelo o en la médula espinal. En algunos casos forman parte de una enfermedad hereditaria denominada síndrome de Von Hippel Lindau, en el cual, aparecen hemangioblastomas en cerebelo o médula espinal y además lesiones en la retina, páncreas y riñón.

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, siempre que sea posible, mediante craneotomía, si se localizan en la cavidad craneal, o laminectomía, si se localizan a lo largo de la médula espinal. La realización de embolización prequirúrgica puede reducir el riesgo de sangrado durante la cirugía.

¿Qué son?

Son tumores malignos que crecen a partir de células de los vasos sanguíneos que hay alrededor del sistema ventricular. Pueden crecer una o varias lesiones a la vez. Suele ocurrir en pacientes con déficit del sistema inmune.

¿Cómo se tratan?

Pueden disminuir transitoriamente de tamaño con el tratamiento corticoideo. A menudo, para establecer un diagnóstico certero, se precisa realizar una biopsia cerebral a través de un agujero de trépano. Pueden responder a quimioterapia y radioterapia, las cuales ralentizan el crecimiento, sin tener un fin curativo.

¿Qué son?

Son tumores benignos, de lento crecimiento, que se originan en las capas que recubren el cerebro, en las meninges. Producen sintomatología al aumentar de tamaño, por compresión de las estructuras vecinas, a pesar de situarse por fuera del cerebro. Pueden localizarse en cualquier lugar donde existan estas estructuras meníngeas, es decir, tanto en la superficie del cráneo como en la base craneal o entre los hemisferios cerebrales. Los tipos más frecuentes son:

• Parasagitales o de la hoz (24%).
• De convexidad (18%).
• De base craneal: del ala esfenoidal (18%), del surco olfatorio (10%), suprasellares (10%), de fosa posterior (8%), del tentorio (3%)

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de elección es la cirugía mediante craneotomía. En meningiomas parasagitales o de la base craneal no es posible en la mayoría de los casos la resección de la base de implantación, por lo que la posibilidad de recidiva será mayor, aunque son tumores de crecimiento muy lento en la mayoría de los casos con comportamiento benigno.

¿Qué son?

Son tumores derivados de un tipo de células gliales o células de soporte, los oligodendrocitos. Suelen ser de lento crecimiento, aunque en algunos casos pueden presentar mayor malignidad. Pueden debutar con la producción de  crisis comiciales.

¿ Cual es el tratamiento?

El tratamiento de elección es la cirugía mediante craneotomía, siempre valorando relación beneficio riesgo y posibilidad de resección completa según afecte o no a estructuras vitales o áreas elocuentes (áreas que controlan el habla o el movimiento).

¿Qué son?

Son tumores quísticos que se originan a partir de restos embrionarios que asientan dentro del sistema ventricular. Pueden producir hidrocefalia por obstrucción al paso del líquido cefalorraquídeo.

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, siempre que sea posible, guiada por neuroendoscopia.

¿Qué son?

Son tumores benignos, no invasivos y de lento crecimiento que se originan a partir de las células de schwann, que forman parte de la estructura de los nervios. También pueden llamarse neurinomas o neurilemoma. Pueden crecer en cualquier nervio del organismo. El lugar más frecuente de aparición en el cráneo es el nervio acústico.

¿Cómo se tratan?

El manejo de estos tumores dependerá de varios factores: el tamaño del tumor, la presencia de síntomas (como pérdida de audición) y la edad y preferencias de paciente. Las principales posibilidades son: a) resección quirúrgica mediante craneotomía,  b) en tumores de menos de 3 cm podría hacerse tratamiento mediante radiocirugía.

¿Qué son?

Comprende varios tipos de tumores, aunque el más frecuente de ellos es el meduloblastoma. Es un tumor maligno, más frecuente en niños y suele crecer en el techo del IV ventrículo y producir hidrocefalia. También puede ocurrir que se disemine a través del líquido cefalorraquídeo (LCR).

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de elección es la cirugía mediante craneotomía, aunque la resección puede no ser completa porque infiltra estructuras muy importantes, como el tronco del encefálo. Tras la cirugía, debe administrarse tratamiento complementario.

¿Qué son?

Son tumores bien diferenciados que crecen a partir de células de la glándula pineal. Pueden ser benignos o malignos. Pueden extenderse a otras zonas a través del líquido cefalorraquídeo (LCR).

¿Cuál es el tratamiento?

Debido a su localización, no suele estar indicada la cirugía. En estos casos es preciso recurrir al tratamiento complementario.

¿Qué son?

Son tumores muy raros que crecen a partir de células de los plexos coroideos, el lugar donde se crea el líquido cefalorraquídeo (LCR) por lo que suelen provocar hiperproducción del LCR y en ocasiones hidrocefalia. Su variante más común es benigna aunque, en algunos casos pueden ser malignos.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica radical, siempre que sea posible mediante craneotomía o, si es posible, mediante neuroendoscopia.