Malformaciones

¿Qué es la Malformación de Arnold Chiari?

La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento de la porción más baja del cerebelo hacia caudal mayor a 3 mm, encontrándose por tanto por debajo del foramen magno (agujero que comunica el cerebro con la médula) y en ocasiones incluye en su desplazamiento al tronco cerebral. Cuando este desplazamiento es menor a 3 mm puede tratarse de una variante de la normalidad.

Tipos

Actualmente, se reconocen cinco tipos de la malformación de Chiari, de los cuales destacamos dos.

• La malformación de Chiari tipo I es sin duda la más frecuente y consiste en un descenso de las amígdalas cerebelosas mayor o igual a 5mm. Su prevalencia es ligeramente superior en mujeres que en hombres.
• El  tipo 2 menos frecuente, pero suele presentar signos de mayor importancia clínica y necesidad de tratamiento. Consiste en un descenso de todo el cerebelo hacia caudal, del tronco del encéfalo y de la médula espinal. Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo del feto,  lo que justifica que se presente fundamentalmente en la edad infantil. Los síntomas se producen desde la etapa de lactancia infantil, entre ellos los más frecuentes son: el estridor laríngeo (ruido respiratorio sibilante y agudo), el llanto débil y la apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración).
• El Tipo 3 es el más infrecuente y corresponde a una forma de presentación más severa.

La causa exacta de la malformación de Chiari tipo 1 es desconocida. Se ha sugerido que la malformación ocurre durante el desarrollo temprano del embrión y que esto se debe a una causa genética.

A menudo la malformación de Chiari se asocia a otras malformaciones como la impresión basilar, la anomalía de Klippel-Feil, la escoliosis o la fusión atlanto-occipital, enfermedad de Paget…

Los síntomas iniciales pueden ser débiles y variables. Típicamente son de aparición lenta y progresiva. Los síntomas más comunes son:

• Dolor cervical o craneal sostenido y pulsátil irradiado hacia frontal o retrooccipital, acompañado de sensación nauseosa. Puede incrementarse con la tos y la defecación.
• Disfagia: dificultad para tragar líquidos o los alimentos sólidos.
• Cervicalgia o cervicobraquialgia que aumentan con el esfuerzo físico. Algunos pacientes experimentan debilidad, entumecimiento o falta de coordinación de los movimientos finos de la mano.
• Otros: trastornos visuales, desequilibrio, mareos, síncopes.

¿Cómo se diagnostica?

La historia clínica y la exploración por parte de un profesional en Neurocirugía son claves. Su confirmación se realiza mediante Resonancia Magnética cerebral.

El tratamiento de la Malformación de Chiari es complejo. La elección por parte del Neurocirujano de los pacientes a operar debe ser muy selectiva, puesto que no existe ningún método de imagen o diagnóstico para predecir qué pacientes se beneficiarán tras el tratamiento.

• Se comienza con tratamiento conservador para el dolor y relajantes musculares.
• Cuando los síntomas son incapacitantes y repercuten en la calidad de vida del paciente de manera importante se puede sugerir una intervención qurúrgica que consiste en  la descompresión suboccipital con laminectomía de C1.

Como en toda intervención quirúrgica, pueden existir complicaciones a pesar de la toma de precauciones máximas preoperatorias, durante la intervención quirúrgica y en los cuidados posteriores a la cirugía.

La complicación más frecuentemente asociada a este tipo de cirugía es la fístula de líquido cefalorraquídeo (salida de líquido cefalorraquideo de la zona quirúrgica), que a menudo cesa espontáneamente. En el caso de que el sellado no se produzca espontáneamente existen multitud de técnicas conservadoras y quirúrigcas para solventar la fístula de LCR.

¿Mejoraré con la cirugía?

La calidad de vida mejora en la mayoría de los pacientes, fundamentalmente en los pacientes que de base se encontraban con una incapacidad importante para las actividades básicas de la vida diaria, secundaria a su Malformación de Arnold Chiari. El 20% de los pacientes intervenidos es posible que no mejoren o incluso que evidencien un empeoramiento tras la intervención quirúrgica. Por todos los motivos mencionados, se trata de una cirugía de decisión compleja que debe tomarse con precaución entre el paciente y su Neurocirujano.